1.“我”是恶性肿瘤中分类最多且最复杂的一个大家族
软组织肉瘤是一组源于除骨、软骨及淋巴造血组织以外全身其他结缔组织的恶性肿瘤，常见的包括粘液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管及淋巴管、神经组织等。“我”的家族亲戚很多，包括至少100种不同的组织学和分子亚型，而每个亚型都表现出不同的生物学行为（好发年龄、好发部位、肿瘤生长行为、局部侵袭行为、远处转移行为、对化疗、放疗、靶向及免疫治疗的敏感性）。比较常见的肉瘤为：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、骨外尤文肉瘤、粘液纤维肉瘤、骨外软骨肉瘤等，其他有腺泡状软组织肉瘤、上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤瘤、孤立性纤维瘤等等。发病率约1/10万-2/10万左右，占成人全部恶性肿瘤1%左右，但占15岁以下儿童全部恶性肿瘤6%左右。几乎可发生于身体任何部位，50%-60%发生于肢体，20%-25%发生于腹膜后或腹腔，15%--20%位于躯干的胸腹壁或背部，5%位于头颈部。不可忽略的还有远处转移哦，比如肺部最常见，其次为骨、肝、淋巴结和脑、腹膜后和其他软组织。
2.其实“我”一般有这些重要特征可被识别或被怀疑
如遇到存在浅表/皮下肿块>5厘米大小或深部/肌肉内软组织肿块，建议大家至专业治疗中心就诊，判断“我”是否真实存在。
3.“我”是怎么被分类（诊断）
一般来说，想知道“我”是否存在，可以通过患者的年龄、性别、部位、不适症状（与肿瘤部位有关，可以从无明显不适到疼痛等各种不适）、肿块特征（表浅的肿瘤），结合肿块影像学（超声、CT，特别是核磁共振对软组织肿块比较敏感）特征就能初步推测，但具体亚型大多需要通过活检穿刺后主要由专业病理科大夫来诊断，用显微镜观察“我”的长相更接近正常哪类组织（同前面提到的如纤维、脂肪、平滑肌等等），来说明“我”和哪类正常组织最初来源于同一个祖先，只是后来“我”走上了一条恶变的不归路。用上述方式可定义“我”的大致分类，但有时“我”很狡猾，完全掩盖了“我”祖先的本来面目，病理学家也拿“我”没办法，只知道“我”是肉瘤，无法追踪“我”的起源，如滑膜肉瘤（目前认为起源不明，并非滑膜起源）、梭形细胞肉瘤不能分类等等。近年来有了基因检测手段，把“我”分类更细了，如把过去的小圆细胞肉瘤又细分为带有不同基因突变特征的各类肉瘤，其实“我们”之间的习性还是有很多的差别。
4.“我”是怎么被定义恶性程度（诊断）
之前的分类在一定程度上已经提示了“我”的恶性程度，比如尤文肉瘤即提示高度恶性。除了分类，其他可以预示恶性程度的包括肿瘤分级如theFrenchFederationofCancerCentersSarcomaGroup(FNCLCC)G1,G2,G3(G2是中高级别，G3恶性程度最高，肿瘤的分级会受到先前放疗、化疗的影响)、肿瘤位置（深部恶性程度高），肿瘤大小（肿瘤大于5厘米，恶性程度高）。另外，肿瘤免疫组化标志ki-67也在一定程度上提示肿瘤恶性程度。
5.恶性程度高意味着什么
尽管局部肿瘤做了切除，大约25%的软组织肉瘤患者将发展为远处转移疾病。如果是高危患者，即肿瘤大于>5厘米，深部，中级或高级别，远处转移概率增加到50%，即使是在对原发肿瘤进行治疗性切除之后。在近70%的转移病例中，疾病转移到肺部，其他部位包括皮肤、骨骼、肝脏和大脑等。
6.“我”在专业肉瘤诊治中心更容易被消灭
肉瘤相对于其他肿瘤的少见性、病理及生物学行为的复杂性及更高程度的恶性，决定了“我”在专业肉瘤诊治中心更容易被消灭。所谓骨软组织肿瘤专业治疗中心，强调多学科配合（每个学科都很重要，没有谁比谁更重要），包括专业的病理学、放射学以及在治疗肉瘤患者方面具有专门知识的肿瘤内科学、外科和骨科肿瘤学，有些还需要放射学。诊断和治疗都离不开这些学科的紧密配合，而这些专业学科的建立需要各学科几代人的努力和传承，绝非一蹴而就。
7.“我”被彻底消灭的战略战术
对于还没有远处转移的患者，目标是治愈，对于大多数中高度恶性肿瘤来讲，需要彻底的局部治疗（通常是广泛切除术，有时需要联合放疗）联合全身治疗（通常是化疗，目的是防止远处转移、局部复发和配合手术保护更多肢体功能）；对于有限病灶转移的患者，最高目标仍是治愈，需要彻底的局部治疗（通常是局部广泛切除术、转移灶切除术，有时需要联合放疗）联合全身治疗（通常是化疗，其他如靶向、免疫治疗，目的是消灭远处转移和/或局部复发）；对于广泛转移的患者，目标是转为慢性病治疗，最终以低毒性的治疗换来更长期的有质量的生存。具体治疗方案（手术、放疗、化疗、靶向及免疫治疗等排兵布阵）的安排必须结合肿瘤的分期、肿瘤生物学行为、个体因素等规范化基础上的个体化治疗。需要指出的是，肉瘤的化疗通常剂量强度比较大，相应的毒副反应风险比较高，所以必须有经验的大夫实施，才能达到疗效和毒副反应的最佳平衡。
8.“我”很狡猾，多年后还可能死灰复燃
总体大约三分之一的软组织肉瘤患者会发生局部或远处复发。复发的风险在前几年最大，60%至70%的复发转移发生在前2年，>90%发生在前5年。因此有效监视“我”的目的是
在早期发现肿瘤复发转移，以便可以实施治疗干预改善预后。建议前2年，每2-3月随访一次，后面3-5年逐渐延长到3-6月随访一次，哪怕是5年以后，也建议每年随访1次。定期关注“我”的动态有效随访是非常必要的哦。
（作者：上海市第六人民医院肿瘤内科郑水儿医师）