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关于小耳畸形,你应该知道的事情
发布日期:2019-11-28

  什么是小耳畸形?

  小耳畸形,也称“小耳朵”,是指先天性外中耳畸形,是耳科常见的出生缺陷。其临床表现多样,包括耳廓畸形、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形等,但通常不伴有内耳畸形。本病会影响患儿的听觉言语和心理发育,需要合理的治疗及康复策略,以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。

  小耳畸形的发病原因

  小耳畸形多为散发,致病因素众多,发生机制不清。有小耳畸形症状的综合症患者,可能是由于基因突变等引起的。综合症患者进行突变基因筛查有利于明确诊断、找出致病原因,预防下一代再发该疾病。

  如何治疗小耳畸形?

  本病的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术,同时也包括听力重建和康复,是耳外科和整形外科共同关注的难点。

  从孩子出生到6个月:新生命的降临本应给家庭带来幸福与喜悦。但小耳朵的存在,使得幸福蒙上了阴影。此时的孩子是天真的,父母是有很大压力的。大多数父母的表现首先是无法接受,之后哭泣、自责(找原因)、指责、冷静、找医生寻求帮助。随着孩子一天天地成长,父母的压力越来越大,对小耳朵也是讳莫如深。本阶段对患儿无特殊处理,以对父母的心理疏导为主,他们首先需要接受孩子小耳朵的存在,暴露出孩子的小耳朵,坦然面对来自亲戚朋友以及社会的目光。

  6个月至1岁:以听力测试为主,明确孩子双耳的听力情况。听力测试包括ABR、气骨导ASSR、DPOAE等。

  1岁至6岁:外耳道狭窄患儿好发胆脂瘤,需定期检查(1年左右),6岁以后考虑听力重建手术。外耳道闭锁患儿以人工听觉治疗为主,最主要的干预手段为软带式BAHA、Sophono等,可以使患儿拥有近似于正常的听力,双侧外耳道闭锁患儿最好能够两耳各佩戴1个以达到立体听觉。

  6岁以后:全耳廓再造通常选在6周岁以后,患儿要发育良好,身高1.2米以上,胸围(剑突平面)大于55厘米。该年龄段患儿能够提供足量的肋软骨用于雕刻耳廓支架,且对侧耳廓发育已接近成人。常用的支架材料首选自体肋软骨,或根据患者的意愿,Medpor人工材料可作为补充选择。耳廓再造多需2-3次手术。外耳道狭窄患儿可行听力重建手术,以获得一定的听力增益;但大多数患者为外耳道闭锁,不具备听力重建手术的条件。此阶段仍以人工听觉为主,包括BAHA、Sophono、人工中耳和骨桥等。

  小耳畸形患儿家长的主要疑惑

  1、我现在想给孩子造个耳道,帮助他提高听力,可以吗?

  实际上,只有约20%的小耳畸形患者适合通过耳道成形手术提高听力。当外耳、中耳畸形情况较重时,解剖条件差,耳道成形手术难度高,风险大,术后并发症多,则手术不是听力重建的首选方案。即使适合做外耳道成形术的患者,也最好在完成耳廓再造术后再行耳道成形,避免耳道成形术破坏乳突皮肤、血运,给耳廓再造带来难度。只有在合并外耳道胆脂瘤的情况下,才考虑先行外耳道成形术去除胆脂瘤。

  2、做出来的耳朵是不是和好的耳朵一样?

  全世界最顶尖的手术医生也无法做出跟正常人耳一模一样的耳朵。如果给正常耳朵打100分的话,那么目前手术所能达到的最好的耳朵约85分,绝大多数为七八成相似。但仍存在感染、吸收等手术失败的风险。

  3、我觉得我的孩子能听到声音,能跟我们交流,这样还需要佩戴助听器吗?

  在小耳畸形患儿中,双侧耳畸形患者约占15%,这部分患者双耳听力均受损。通常小耳畸形患者的听力在60分贝左右,因此需要助听器把声音放大,帮助他们更好地学习和交流。对于单侧耳畸形的患儿,有一侧耳听力正常,足够他们与人交流,但是患儿不能形成双耳听觉,而双耳听觉有利于判断声音的来源,在嘈杂环境中提高言语的识别率,形成立体听觉。

  作者:张天宇(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科主任、教授)

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