【病案回顾】56岁的张先生因“反复夜间及凌晨心慌、出汗伴昏迷发作5年”，四处求医但找不到原因，病情越来越重，意识不清由一个多月发一次加重到每3-7天就晕厥一次。经人介绍，张先生找到六院内分泌科，经过饥饿试验等功能检查和动态CT等影像学检查，证实他的昏迷是胰岛素分泌过多引起的低血糖发作，而发病根源是胰腺长了个小肿瘤——胰岛素瘤。经手术，医生切除了这个小瘤子，病人血糖恢复到正常，病情得到根治。

 

　　这个病例提醒我们关注胰岛素瘤。胰岛素瘤即胰岛β细胞瘤，是最常见的胰腺内分泌肿瘤。由于肿瘤会分泌过多降血糖的激素——胰岛素，进而引起低血糖。这种病人典型者会有Whipple三联征表现：1、饥饿时出现自发性低血糖症状,表现为心慌，眼花，冷汗等，严重者意识丧失，二便失禁。2、发作时血糖低于2.8mmol/L（50mg/dl）。3、进食或注射葡萄糖后症状缓解。不过，大多数人表现不典型，或是没有意识到心慌、饥饿、出汗等低血糖症表现，刚开始吃些甜食就对付了，往往会延迟诊断。

 

　　我们在临床上遇到的胰岛素瘤患者症状复杂多样，除上述交感神经兴奋表现外，还有的只感觉头晕、乏力或脚软、手抖、抽筋，或是仅有情绪异常、性格改变、大喊大叫或情绪低落，甚至直接出现意识不清，发生在夜间家人会以为其睡着了等。由于不同患者有不同的临床表现，同一病人不同时期亦有不同症状，因而临床上极易误诊和漏诊。多数患者还会被误诊为癫痫、癔病或眩晕症，还有病人被误诊为精神病而被送入精神病院。有报道显示，胰岛素瘤引起的低血糖症误诊率高达60%。我们遇到最长者误诊达10年以上。

 

　　由于胰岛素瘤在过量合成胰岛素的同时也生成大量C肽及胰岛素原，因此患者血液中C肽及胰岛素原水平也常常升高。具有Whipple三联征且上述检测指标明显升高，胰岛素释放指数升高，在排除其他疾病及外源性胰岛素应用的情况后，胰岛素瘤的定性诊断可基本确立。近年，六院内分泌代谢科在胰岛素瘤的定性和定位诊断方面积累了不少丰富的经验。

 

　　在定性和定位诊断明确后，胰岛素瘤是可以根治的。大部分胰岛素瘤为良性腺瘤，目前外科手术切除肿瘤是唯一根治手段。手术方式的选择主要根据肿瘤所在的位置及肿瘤的性质而定。若肿瘤为良性小肿瘤且不在胰管附近，不论在胰腺哪个部位，均可以行单纯肿瘤切除术；对位于胰体尾部良性大肿瘤或靠近胰管者，通常行保脾胰体尾部切除；对位于胰头部靠近胰管的良性病变，我们采用目前国内为数不多的保留十二指肠的胰头切除术，该手术创伤较小，更符合生理。

 

　　一旦手术切除肿瘤，患者术中血糖就迅速恢复正常，困扰病人数年之久的病症就此彻底消除。由于约10%的胰岛素瘤为多发性肿瘤，术中监测胰岛素水平或血糖对判断肿瘤是否完全切除非常重要。若肿瘤切除后血糖迟迟不能恢复正常，则术中必需继续寻找其它胰岛素瘤。

 

　　尚有极少数胰岛素瘤是恶性肿瘤。对于恶性者，应切除原发肿瘤和可能的转移灶，这些切除包括胰体尾部病变的远端胰腺切除和胰头部病变的胰十二指肠切除。

 

　　过去人们常认为胰岛素瘤好发于胰体尾部，但近年来的研究表明胰岛素瘤在胰头部(36.2%)、胰体部(28.2%)、胰尾部(35.6%)的发生率差异不大。因此，目前多数人认为对于那些术前定位困难、术中亦无法获得准确定位的胰岛素瘤患者盲目地行胰体尾切除术是不恰当的。腹腔镜治疗胰岛素瘤是近年来外科的新进展，其优点是创伤小、术后并发症少。

 

　　但是，如果是一种罕见情况，即多发性胰岛素瘤，切除一个瘤后其他微小的腺瘤会增长增大，仍有复发的可能，应注意随访血糖和胰腺CT。

 

    （作者：黄新余 上海交通大学附属第六人民医院普外科主任医师）

 

    （来源：文汇报）