6岁的明明是四川人，爱吃火锅，可最近只要一吃火锅，他就右腿发软，吃完歇会，腿又好了。

　　本来没当回事，但最近连筷子都拿不稳了。

　　到医院一查，报告单上写着“烟雾病”，这到底是怎么回事？

　　烟雾病，又称自发性颅底动脉环闭塞症，是由于颈内动脉及其分支的进行性狭窄闭塞，导致颅底出现代偿性异常血管网。

　　简单来说，大脑里的大血管越来越细，自身为了代偿这种变化会在不好的血管周围长出很多小血管。

　　没了好血管，大脑如同没了水的庄稼，会逐渐枯萎。因为代偿的血管看似云雾缭绕，就此取名“烟雾病”。

　　烟雾病的病因尚不明确，可能与遗传相关，一些存在血液血管异常的疾病如血液病、血管炎、自身免疫疾病、发育障碍、心脑血管疾病、代谢疾病等，都有可能是烟雾病的病因。得了烟雾病主要有以下表现：

　　■缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作

　　反复突然的一侧肢体无力、活动障碍、言语不清、不能说话、一过性晕厥、看不见或看不清事物等。

　　对儿童而言，大脑前、中动脉血管区域的症状性缺血发作通常由运动、哭闹、咳嗽、用力、发热或过度通气引起，像明明一吃火锅就肢体无力，这其实是一种短暂性脑缺血的发作形式。

　　■脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血

　　与儿童相比，脑出血更多见于成人，多伴有动脉瘤。

　　■其他

　　癫痫发作、头痛、肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍等，但较少见。

　　■无症状

　　烟雾病是一种进行性疾病，主要有两个发作高峰，主高峰在5岁-9岁，另一高峰在35岁-39岁。

　　在不发作的时候，患者可能无明显症状。

　　目前，烟雾病首选手术治疗，其目的是从附近好的血管调血来滋养缺血的坏大脑。

　　对于缺血型为主的儿童烟雾病，血管重建术可以改善脑血流、减轻缺血性损伤的程度和发作频率、降低脑梗死的风险、改善术后的生活质量和脑功能。

　　直接血管重建术一般将颞浅动脉与大脑皮质血管吻合，间接血管重建术利用头皮、颞肌、硬脑膜等与大脑皮质血管融合，随访3-4个月，术后几乎都能形成融合血管。

　　烟雾病可以不治吗？

　　肯定不行！

　　烟雾病的自然病程往往是进展性的，血管病变通常会随着广泛的颅内大动脉闭塞及侧支循环形成而加重。

　　由于反复的缺血性脑卒中或出血，患者常会出现认知功能及神经系统功能减退，年龄较小的患儿病情进展更快速、脑梗发生率高且脑梗后恢复更差。

　　（来源：文汇报 作者沈文俊/李昊为复旦大学附属儿科医院神经外科医生）