新生宝宝的吃喝拉撒，都牵动着新手爸妈的心。假如宝宝出生后超过两天才排出胎便，就要引起警惕了。广州市妇女儿童医疗中心小儿普通外科副主任医师吴强介绍，先天性巨结肠是较常见的新生儿消化道发育畸形，该院每年会为200例左右的患儿进行手术治疗。先天性巨结肠最危险是在出生后最初两个月，各种并发症多数发生在这个阶段，但由于有的病变在出生早期表现得并不典型，检查结果也模棱两可，因此一般都建议在出生早期先缓解病情，半岁左右才手术。他也提醒家长，宝宝肠道功能还不完善，容易受外界干扰，偶尔排便减少、肚子稍有些胀也是正常。只要一次通便后可以恢复正常排便，就不用过于担心。

　　常见消化道畸形

　　男孩比女孩多

　　先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，在消化道畸形中约排在第二、三位，大约每5000个新生儿中就有一例。男女患儿的比例为4:1。

　　正常情况下，肠管壁面上的神经节细胞感受到有大便过来时，会把信号反射给大脑，大脑发出信号，使肛门括约肌收缩，完成排便。而患有先天性巨结肠的孩子，出现病变的一段肠管壁面没有神经节细胞，导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻，直肠肛管反射环中断不能诱发直肠收缩和内括约肌弛缓，导致便意消失和便秘。从病变肠管上方而来的大便难以通过病变肠管，在病变肠管上方淤积，为了努力把大便往下方“输送”，病变肠管上方的正常肠管会逐渐扩张，随后肠壁就出现代偿性的增粗、增厚，形成巨大扩张肠段。“实际上，先天性巨结肠的原发病变，并不在扩张与肥厚的肠段，而在狭窄的肠段。”吴强指出。

　　出生后两个月内最危险

　　吴强提醒，正常新生儿在出生后24~48小时，会有墨绿色的胎便排出，如果没有，家长就要警惕了。先天性巨结肠的孩子多数在出生后1~2周内就发生腹胀、呕吐。上腹部会越来越胀，肚脐的位置看起来会往下移。患儿不能自己排便，当腹部压力过大时有可能会“挤”出来一些，便秘症状经过肛门指诊和洗肠有助于缓解。受病情影响，孩子会营养不良、体重增长慢、消瘦。

　　吴强介绍，先天性巨结肠最危险是在出生后最初两个月，各种并发症多数发生在这个阶段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎。其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状，死亡率极高，又称为巨结肠危象。

　　进入婴儿期和儿童期的患儿，仍然会反复性便秘，同时腹胀进行性加重。同样会有生长发育迟缓，营养不良。

　　吴强介绍，肛门指诊、钡灌肠、直肠肛管测压、直肠活检等都可用于辅助先天性巨结肠的诊断，其中钡灌肠能检出90%以上的先天性巨结肠，无创的直肠肛管测压对确定诊断也有重要意义。

　　治疗：

　　半岁是手术最佳时机

　　先天性巨结肠要和多种疾病进行鉴别。会出现类似症状的包括胎粪性便秘，往往在一次洗肠后就能缓解；新生儿腹膜炎，消炎治疗后可恢复正常排便；甲状腺功能低下，宝宝同时会比较安静；巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良；直肠肛管反射消失，但经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变。

　　吴强表示，有的病变在出生早期表现得并不典型，检查结果也模棱两可，因此一般都建议在出生早期先用洗肠通便、必要时应用缓泻药等方法缓解病情，待营养状况改善、感染病情控制、体重上升，半岁左右是先天性巨结肠的最佳手术时间。

　　据了解，先天性巨结肠根治性手术可以做到腹腔上没有伤口，原理就是把病变肠段拖到体外做，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经节变性的近端结肠，减少腹腔感染的风险。如果合并严重小肠结肠炎或长段型巨结肠，在根治术前还要先进行暂时的肠造瘘术，以便排出淤积的大便、清除毒素、恢复进食。

　　根治术后的一段时间，宝宝往往容易拉稀，肠道的抵抗力较弱，容易发生肠炎。逐渐地大便会从水状慢慢变成糊状。手术后两三周家长要开始为孩子扩肛直到疤痕期过去，以免又重新狭窄。尽管手术切除了一段大肠，但最末一段小肠会慢慢取代大肠的功能，孩子以后可以达到正常生活状态。

　　提醒：

　　“红屁屁”也会致排便障碍

　　有的家长看到孩子肚子一胀、大便一少就紧张。吴强表示，一般新生宝宝每天排便两三次，但宝宝肠道功能还不完善，容易受外界干扰，排便减少、肚子稍有些胀也是正常的。如果有放屁，说明是有排便反射的，如果大便干硬，可以使用开塞露辅助通便。一次通便后可以恢复正常排便，就不用担心。假如反复便秘、肚子越来越胀，同时消瘦、精神不好、脸色灰暗，则要警惕。

　　值得注意的是，有时候尿片包得紧，成了“红屁屁”，肛周感染，宝宝排便感到疼痛，也可能造成排便障碍。因此每次宝宝排便后，家长应该注意护理，保持臀部清洁干爽。

　　医学指导：吴强 广州市妇女儿童医疗中心小儿普通外科副主任医师

（来源：广州日报 作者：伍仞）